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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

冬季风暴侵袭 美国无家可归者处境愈发艰难******

  近日,美国加利福尼亚州受到冬季风暴侵袭,截至10日,风暴已导致至少17人丧生。

  恶劣天气使得无家可归者这个群体的处境变得更加艰难,在冬季风暴肆虐下,加州多座城市长期面临的无家可归者问题愈发严重。

  这里是加州萨克拉门托县亚美利加河沿岸,也是数十名无家可归者临时的栖身之所。其中一名无家可归者罗伯特·文森西说,恶劣天气让他们的处境变得更加艰难。

  无家可归者罗伯特·文森西(声音来源):我不想一辈子都待在这里。

  由于冬季风暴侵袭带来强降雨天气,进而导致河流水位上升。8日至9日,萨克拉门托县当地派出直升机,提醒居住在河边的无家可归者撤离。

  直升机广播:如果你是无家可归者,同时又居住在河边,建议你撤离。

  但是令无家可归者困惑的是,他们能撤到哪里去呢?据美国广播公司报道,萨克拉门托县政府为大约200名无家可归者提供临时酒店住宿,然而,目前萨克拉门托县无家可归者人数众多,达到将近9300名,当地提供的避难场所远远不够。

  报道称,冬季风暴导致萨克拉门托县至少两名无家可归者死亡。本月7日和8日,分别有一名40岁和一名61岁的无家可归者死亡。救援人员在现场发现,他们的帐篷均被强风吹倒的树木压在上面。

  圣迭戈市的许多无家可归者也面临着类似的遭遇。由于河水水位上涨,一些同样在河边“安营扎寨”的无家可归者只好匆忙撤离。

  为无家可归者提供援助的社会活动人士迈克尔·麦康奈尔:他们甚至都没穿一件外套,有的人来不及穿鞋,就赶快逃离,因为河水水位在不断上涨。

  据美国福克斯电视台报道,去年12月,圣迭戈市中心的无家可归者人数创下新高,达到1839名。麦康奈尔认为,这只是个开始,随着房租及其他生活成本不断上涨,未来当地无家可归者的人数可能还将进一步增多。

  为无家可归者提供援助的社会活动人士迈克尔·麦康奈尔:所有这些因素都影响着社会的弱势群体,他们可能会变得无家可归,导致越来越多的人露宿街头。

  此外,洛杉矶市的无家可归者问题也在不断恶化。2022年2月的统计数据显示,在包含加州南部五个县的大洛杉矶地区,有69000多名无家可归者,较2015年增加55%。

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